回到九零,她在外科大佬圈火爆了 【2458】是這個病

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    朱星媽媽艱難地回憶着主治醫生說過的話對她來說真是太艱難她的大腦早就累到要罷工了愛字閣 m.aizige.com

    醫生只能一個字一個字幫家屬回憶關係孩子生命的重點內容朱星的心臟已經擴張到像個球似的了像他這種情況病情只能越來越嚴重到了今天這種情況我們必須考慮給他做心臟移植

    心臟擴張乍一聽好像是我們之前講過的擴張型心肌病擴張型心肌病是屬於心肌病的一種

    心肌病分為原發和特異繼發原發和繼發的分類概念與其它病種一致不再說了

    擴張型心肌病是屬於原發但是原發心肌病分類很多遠不止擴張型心肌病朱星小朋友的心臟擴張是原發心肌病但不是我們之前講過的擴張型心肌病而是一種遺傳心肌病叫做先天性心肌緻密化不全


    這種病是比較罕見的

    為什麼罕見因為它要麼症狀很隱匿一直存在患者體內不發病要麼一發病患者情況已經很嚴重了這個病特殊在通過日常的體檢像心電圖或例行聽診是查不出來的要查出來需要靠更精密的儀器包括超聲心動圖磁共振CT等手段如果患者沒症狀誰會去做這些進一步檢查呢不會有的導致了醫生想在早期發現它是存在現實困難的

    這個病是什麼樣的一個病它既然是遺傳病追究到根源即是人類致病基因的顯性或隱性遺傳表現在不少病患有家族史在患者的心臟在胚胎發育期間已經出現問題

    我們的心臟在胚胎發育第一個月的時候是未長出冠狀動脈的在這時的心肌主要構成是肌小梁和隱窩心臟的供血靠隱窩這些構造在病理學上屬於心室壁的非緻密化層正常的胚胎發育在第五第六周非緻密化層會緻密化長出心外膜心內膜隱窩會壓縮變成冠狀動脈系統

    像心肌緻密化不全患者胚胎發育在這個時間點心肌緻密化失敗了導致在病理上可以見到心室壁的非緻密化層增厚這樣一來患者的心肌始終主要由肌小梁和隱窩構成條條溝溝如網絡交錯好比海綿狀因此這個病又叫做海綿樣心肌病

    海綿樣心肌病它可以是只有這種症狀出現的孤立疾病也可以並發其它心臟畸形在兒科裏頭以孤立性心肌緻密化不全為主

    朱星正是典型的先天孤立性心肌緻密化不全不只如此他的父親是猝死不排除一樣是因為這個病去世

    綜上所述這個病最該死的地方在於如果它病變範圍小患者可以有很長一段時間是心功能正常的迷惑掉患者和醫生當它發作的時候病變範圍很大了患者會出現心衰然後一路惡化成頑固性心衰和嚴重心律失常像朱星這樣心臟擴張成球了根本無法逆轉回來和擴張型心肌病一樣在原來的心臟動外科手術只能改變心臟結構無法糾正病變心肌唯一救命途徑只剩下心臟移植



2458是這個病  
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